Bruton د ناروغۍ: ترومبین، لاملونه، نښې نښانې او د درملنې د بڼې

Genetic ناروغۍ - دا يوه نادره مورزادي ناروغۍ ده چې ستونزمن دی وړاندوینه مخکې له دی. دوی ان په داسې وخت کې پېښېږي کله چې د جنين د يو جوړښت دی. خو اکثرا د دوی د مور او پلار وفات شوي دي، خو دا تل دا کار نه. په ځینو مواردو کې، د سرغړونې په خپله د جينونو واقع کيږي. د دغو کمي یو X-تړاو agammaglobulinemia ګڼل. دا ته اشاره کوي چې د لومړنۍ کوونکۍ. د ناروغۍ په دې وروستيو کې د-20th نيمايي پيړۍ پرانستل شو. له دې امله، چې دا په بشپړه توګه پوه له خوا ډاکټران نه. دا ډېره په ندرت پېښېږي، يوازې په هلکان.

Bruton د ناروغۍ: د تاريخ

دا رنځپوهنه ته X-تړاو chromosomal ګډوډيو په جنتيکي کچه خپرېږي اړوند. Bruton د ناروغۍ خصوصيات له خوا په اختالالت ده د دوزونو خونديتوب. د عمده اعراض دی انتاني پروسو خپل حساسیت. د 1952 د دې رنځپوهنه د حسابونو د لومړي يادونې وړ دي. په هغه وخت کې، د امریکا د ساینس پوه Bruton زده کړې د ماشوم له ناروغۍ څخه زيات 10 ځله د عمر 4 کاله تاريخ لري. په منځ کې ساري پروسو د دې هلک سپتیسمی، سینه بغل، مننژيت، د پورتنۍ ساييزې لارې التهاب دي وکتل. کله چې ماشومان معاینه کوي، دا وموندل شوه چې د دغو ناروغيو باډي دي حاضر. په بل عبارت، د معافیت په ځواب کې وروسته له ناروغۍ نه ليدل شو.

وروسته، په 20th century ناوخته، X-تړاو agammaglobulinemia ډاکټران بيا معاينه. په 1993 کال کې، ډاکټرانو وکولای شول چې د ناقص جین چې د معیوبینو د خونديتوب لامل په ګوته کړي.

د X-تړاو agammaglobulinemia لاملونه

Agammaglobulinemia (Bruton ناروغي) اکثرا ميراثي ده. د عیب ګڼل یوه مغلوب خاصيت وي، نو د لرلو سره یو رنځپوهنه يو ماشوم د احتمال په 25٪ ده. د تابیع جین وړونکي ښځې دي. دا ده چې د حقیقت چې د عیب دی د X کروموزوم محلي له امله. سره له دې، چې د ناروغي ده يوازې د نارينه جنس خپرېږي. د اصلي لامل agammaglobulinemia دی ناقص پروټين، د تيروسين kinase د جین ايښودنه برخه ده. سربیره پردې، د Bruton د ناروغۍ کیدای شي idiopathic. دا په دې مانا چې د خپلو پدیده د علت لاهم څرګند نه. د خطر عوامل چې د ماشوم د جنيټيک کوډ له اغېز، تخصيص په منځ کې:

1. د اميندوارۍ پر مهال د الکولو او نشه يي توکو روږديتوب.
2. رواني احساساتي فشار.
3. ته او غیرایونایز وړانګو د کیدل.
4. کیمیاوي تخریشونکو (ویجاړونکی توليد، نامساعده چاپیریال).

د دغې ناروغۍ د pathogenesis څه ده؟

د دغې ناروغۍ سره د ناقص پروتين تړاو میکانیزم. په معمولي ډول، د جین لپاره د کوډييزونه تيروسين kinase په غاړه، د B-لیمفوسایتس د جوړښت کی ونډه ده. هغوی معافیت حجرې دي چې د دوزونو د دفاع په غاړه لري. له امله د تيروسين kinase ب لیمفوسایتس د منحل په پوره ډول نه پخيږي. د پایلې په توګه، دوی نه شي کولای چې د ایمونوګلوبولین توليد - باډي. د ناروغۍ د Bruton pathogenesis د دوزونو ساتنې بشپړ تم دی. په پایله کې، چې په سره ساري استازو ته د بدن باډي د اړیکو د الحاقايه نه توليديږي. د دې ناروغۍ یوه ځانګړې ځانګړنه دا ده چې د وجود دفاعي سيستم کولای ویروس مبارزه وکړي، د B-لیمفوسایتس د نشتوالي سره سره. د د د دوزونو د ساتنې سرغړونه طبیعت باندې د عیب د شدت پورې اړه لري.

Bruton د ناروغۍ: د ناروغۍ نښې نښانې

د لومړي ځل لپاره لابر کوي پخپله په لومړنيو پړاوونو احساس کاوه. خو اکثرا د دغې ناروغۍ د ژوند په 3-4-مه میاشت په خپله دعوا کوي. دا ده چې د حقیقت چې په دې عمر کې د ماشوم د بدن ودروي ته د مور د باډي د ساتنې له امله. د ناروغۍ لومړنۍ نښې نښانې کولای دردناک غبرګون وروسته د واکسین، د پوستکي دانې، د مشرانو او یا ښکته تنفسي جهاز ناروغۍ وي. که څه هم، د شیدو څخه د التهابي پروسو د ماشوم ساتنه، ځکه چې د مور شیدې د خپل د ایمونوګلوبولین جوړښت لري.

Bruton د ناروغۍ په اړه د 4 کلونو په ډول څرګندېږي. په دې وخت کې د ماشوم سره په وړکتون د نورو ماشومانو په تماس راځي. په منځ کې ساري ټپونه تسلط د سحایا، سټرېپټوکوکس او staphylococcal microflora. په پایله کې، د ماشومانو کیدای شي د نکروتیک التهاب بربنډې شي. تر ټولو مکرر ناروغی عبارت سینه بغل، د سينوسايټس، د غوږ التهاب رسنیو، سينوسايټس، مننژيت، د کانجنکټيواټېس. د د دغو پروسو د ټولو بې وخته درملنه کوالی شي په (سپسيس) ته ولاړ شي. دا د ناروغیو یو مظهر هم ده ښايي Bruton dermatological رنځپوهنه وي. له امله د کم معافيتي ځواب ميکروژوانديو په چټکۍ سره د ټپونو او نوکاري د ځای شي.

د د دغې ناروغۍ د مظاهر سربېره شامل bronchiectasis - په سږو کې پتالوژيکه بدلونونه. نښې نښانې عبارت دي په سینه کی د ساه لنډۍ، درد، کله کله هیموپتزيا. دا هم امکان لري چې په د هاضمې ارګانونو التهابي ټپونه، ميتياز قنات، مخاطي غشا او د راڅرګندېدو. وخت په وخت د مفصلونو پړسوب مشاهده او حساسیت.

د ناروغۍ د تشخیص معیار

لومړی د تشخیص معیار باید د پرله پسې پیښې شامل دي. د ماشومانو څخه د Bruton د رنځپوهنه اخته، د میاشتې په اوږدو کې په هر کال کې څو ځلې له 10 څخه زیات انتانات، او همدارنګه ترسره کړي. د ناروغيو ښايي بيا تکرار شي او يا متبادل (التهاب او د رسنيو، التهاب، سینه بغل). د ازموینې، د نشتوالي pharyngeal tonsil hypertrophy شته. همدغه د دمحيطي بندونو د لمفاوي غوټو palpation تطبيق وړ دي. همدا راز تاسو باید د واکسین څخه وروسته د ماشوم د غبرګون ته پاملرنه وکړي. په لابراتوار assays د پام وړ بدلونونه و لیدل. د التهاب د KLA نښې (حجراتو زیات شمېر چټک ESR). د معافيتي حجرو شمېر کمیږي. په leukocyte فورمول دا دی منعکس: د لیمفوسایتس او neutrophils يو کم شمېر منځپانګه لوړه شوې ده. مهمې څېړنې immunogram ده. دا د باډي د کمولو او يا نه شتون څرګندوي. دا ځانګړنه تاسو ته اجازه یوه تشخیص کړي. که د ډاکټر شک لري، دا ممکنه ده چی د جنتيکي ازموينه ترسره کړي.

له ورته کمي توپيرونه Bruton ناروغۍ

دا رنځپوهنه ده له نورو لومړنیو او توپیر ثانوي immunodeficiencies. د هغوی په منځ - د سویس ډول agammaglobulinemia، Di Dzhordzhi سندروم، د HIV. په لپاره Bruton د ناروغۍ د دغه کمي برعکس د ده یوازې د دوزونو د معافیت څخه سرغړونه له خوا. دا د دې حقیقت چې د بدن کولای شي چې د ويروسي استازو سره مبارزه نه معلومه شوه. دا عامل د سویس ډول agammaglobulinemia، چې کله د دواړو د دوزونو او حجروي معافیت په ځواب کې مات څخه توپير لري. ددې لپاره چې د سنډروم Di Dzhordzhi یو تفریقی تشخیص لپاره، تاسو باید د کار په سینه X-ray (thymic aplasia) او د کلسيم منځپانګه معلوم کړي. د ايډز د لمفاوي غوټو، Elisa ترسره palpation څخه منع کړي.

د agammaglobulinemia درملنې میتودونه

له بده مرغه، په بشپړه توګه د ماتې ناشوني Bruton د ناروغي ده. د درملنې لارې چارې عبارت دي agammaglobulinemia تعويض او د نښو نښانو د درملنې. د لاسته راوړنو اصلي موخه ګڼل کېږي چې د په وينه ایمونوګلوبولین عادي کچه وي. د باډي اندازه باید د 3 G / L approximated شي. د دې هدف لپاره، ګاما ګلوبولینونو د 400 mg / kg د بدن د وزن د اندازه. انټی تمرکز بايد د ساري ناروغيو د حاد په ترڅ کې لوړ شي، لکه د بدن کولای شي له دوی سره په خپلواکه توګه مقابله نه.

سربېره پر ترسره درملنه. تر ټولو په وار وار فرض انټي "سېفټرايکسون"، "Penicillin"، "Ciprofloxacin". کله چې د پوستکي د مظاهر باید د موضعي درملنې. همدارنګه سپارښتنه مينځلو مخاطي antiseptic د حل لارې (د ستوني او دپزی د اوبو لګولو).

د Bruton د agammaglobulinemia شمېرنې

سره سره د يوه اوږد مهالې ځای ناستی د درملنې لپاره د يو مساعد agammaglobulinemia دا شمېرنې. په دوامداره توګه د درملنې او د ساري پروسو وقایې کم ناروغتیا راکم شي. په خاصه توګه، ناروغان دي څورب او فعال دي. په د درملنې په غلط کار کولای شي تر څو د ميکروبي کېدو د اختلاطاتو ته وده ورکړي. د ناروغۍ بې وزلو شمېرنې منډه په صورت کې.

د X-تړاو agammaglobulinemia مخنیوی

په خپلوانو د ناروغيو د شتون او يا شکمن دا ضروري هم د امیندواري په لومړی ترایمستر په ترڅ کې د جنتيکي آزموینې ترسره کړي ده. هم ته وقايوی تدابير بايد د هوا د مخامخ، د مزمن انتان او ناوړه اغیزې په نه شتون کې شامل دي. د اميندوارۍ په موده کې، د مور لپاره استطباب فشار. د ثانوي د مخنيوي دي ويټامين د درملنې، د ادارې د ګاما ګلوبولینونو، د روغ ژوند پریښی. دا هم مهمه ده چې له اخته کسانو سره مخامخ شي.