Hemophilia - دا څه ناروغي ده؟ څنګه ده او د hemophilia نښې نښانې څه دي؟

د تر ټولو ناپوهه خلکو hemophilia - د تش په نامه شاهي ناروغۍ، يوازې په تاريخ په اړه پوه شو چه: دوی وايي، دا اوښتې Tsarevich الکسي. ځکه چې د علم د نه شتون، د خلکو زياتره دې باور دي چې د عادي خلکو سره hemophilia ناروغه نه تر لاسه کولای شي. داسې باور کیږي چې دا یوازې د لرغوني نسلونو اغيزه کوي. د ورته چال چلند له اوږدې مودې د "معتهر" نقرس شوي دي. خو که د نقرس - د بریښنا د ناروغۍ، او دا اوس کولای شي هر سړی، چې hemophilia تابع - يوه ميراثي ناروغۍ، او دا کولای شي د هر ماشوم، چې د نيکونو ناروغي درلوده ترلاسه کړي.

Hemophilia څه ده؟

په خلکو، د ناروغي ده "مایع وینې." نومیږی په حقیقت کې، د دپتالوژيکو خپل جوړښت، او له همدې امله استعمالېږي توان بوټۍ. د لږ صفر - او وینې ته ودروي ستونزمن وي. خو دا چې د بهرنۍ مظهر. ډير زيات سخت داخلي په بندونه، معدې، پښتورګو واقع. په ورته دوينې هم پرته له بهر د نفوذ په نامه شي او خطرناکه عواقب.

د وینې coagulation غاړه دولس ځانګړي پروټينو چې بايد په يو مشخص تمرکز په وينه کې موجود وي. Hemophilia ناروغي په هغه صورت کې چې د دغو پروټينو یو په ټولو غیر حاضر دی او یا په کافي تمرکز شتون لري تشخیص دی.

د hemophilia ډولونه

په طب، د ناروغۍ د درې ډوله دي.

1. Hemophilia الف دا غږ نه شتون او یا نه شتون coagulation عامل VIII. د دې ناروغۍ تر ټولو معمول ډول د احصائیو له مخې ده، د ټولو قضيو کې 85 په سلو کې. په اوسط ډول، د 10 000 یو ماشوم يوازې داسې سره hemophilia ناروغ دی.
2. Hemophilia ب کله چې د ستونزو سره د شمیر IX لاندې د عامل ولیدل. څومره نور نادره کې ولمانځل شوه: دا ناروغه خطر سره مخامخ دی د انتخاب الف د قضيې په پرتله شپږ ځله د ولسي
3. Hemophilia C ده عامل شمېر د يوولسم نلري. دا نوعې بې ساری دی: دا د دواړو ښځو او نارينه وو له خوا د ځانګړتياوو څخه دي. سربیره پردې، چې زياتره ناوړه Ashkenazi يهوديان (چې په عمومي توګه د هر ډول ناروغۍ معمولا د نړیوالو دي او د همدې ټولو نژادونو، قومونو او نژادي ډلو "د خبرداري" بېلګه نه ده). د hemophilia د مظهر هم د عمومي کلینیکي انځور څخه وټکوله، له دې امله په دې وروستیو کلونو کې، دا د hemophilia لست څخه اخيستل شوي دي.

دا بايد په نښه شي چې د دې ناروغۍ د کورنۍ یو پر دریمه برخه واقع (يا تشخیص) د لومړي ځل لپاره، چې دا لحاذ د مور او پلار يو ټکان شي.

ولې ناروغي پېښېږي؟

خپل اصلي شي مورزادي hemophilia جین، چې د X کروموزوم کې پروت دی. وړونکې دا يوه ښځينه هغې وويل، د هغې د ناروغ نه دی، مګر دا چې کیدای شي هلته مکرر nosebleeds، ډېر دروند عادت، او يا ورو شفا واړه ټپونه (د ساري، وروسته د رایستل غاښونه). د جین ده مغلوب، نو ناروغ، نه د ټولو چې مور لري - د دې ناروغۍ د يوه وړونکې. په خاصه توګه، د احتمال وېشل 50:50. دا زیاتوی که د کورنۍ لري هم پلار. نجونې هم دي د جین وړونکي لازمي ده.

ولې hemophilia - د نارينه يوه داسې ناروغي ده

لکه څرنګه چې مخکې يادونه وشوه، د hemophilia جین مغلوب دی او د کروموزوم سره ضمیمه ده، لکه د برخردونو په ښځو، د دغو دوو کروموزومونو ته راجع. که يو داسې جین وشوه، دا کمزوری واکمن دی او دوهم وځپل،، له دې امله چې يوازې په يوې نجلۍ وړونکي، له لارې چې خپرېږي hemophilia شته ده، خو پخپله روغ. دا احتمال شته چې له دواړو مفهوم X کروموزوم کیدای شي د اړونده جین لري. که څه هم، د خپل د دوران سيستم د ميوې (او د دې واقع په څلورمه د اميندوارۍ په اونۍ کې) دا سازګاره شي، او د بنفسه سقط (سقط) شته دی د جوړېدو پر مهال. راهیسې داسې یوه پدیده ښايي د بېلابېلو لاملونو له امله وي، معمولا نه زده samoabortnogo ترسره نه شي، له دې امله چې په دې اړه د شمېرو نه.

بله خبره - نارينه. هغوی د دوهم X کروموزوم حاضر نه دی، دا ځای ياسين برلاسې "xxx" نه ده، نو که يو مغلوب مظهر پخپله، دا پيل د ناروغۍ بهيږي، بلکې د خپلو پټو انتانونو په دولت څخه. که څه هم، ځکه چې د کروموزوم دی اوس هم دوه، د د د پلټ د داسې يو پرمختګ په احتمال کټ مټ د ټولو کارپوه نيمايي ده.

د hemophilia نښې نښانې

هغوی کولی شي په خپله د تولد په سترګو، که په بدن اړوندو عامل دا حقيقت غیر حاضر، او که دا د نه شتون کولای شي په خپله یوازې د وخت په تيريدو احساس کړي.

1. د څرګند دلايلو د نشتوالي له وینې. زیاتره وخت د ماشوم سره د پوزې څخه د وينې د لږېدلي، سترګو، Navel کې زېږېدلی، او دا ستونزمنه ده چې د خونریزي ودروي.
2. Hemophilia (انځور دی خپرونه)، ته په مطلق ډول کمې اغیز (د مثال په توګه، د ګوتې د فشار) لوی پړسوب داغونه پخپله دعوا کوي.
3. تکرار لا روغ زخم په شان وینې.
4. زیاتوالی کورنۍ خونریزي: پوزه، وريو حتی کله چې د خپل غاښونه برش کوي.
5. وینې ته بندونه.
6. په ادرار کې د وینې او د فاضله.

که څه هم، لکه "نښې" ضروري نه ده په ګوته نه دا په اړه hemophilia ده. د مثال په توګه، nosebleeds ښايي ښيي د وینی د رګونو د، د وينې په ادرار کې د ديوالونو کمزورتيا - د پښتورګو د ناروغيو او په غايطه - د وبا. نو دا باوري چې اضافي څېړنه وي.

په ګوته کول hemophilia

د د د ناروغ د طب د تاريخ او د د کارپوهانو لابراتوار ازموینې ترسره نوعه د هغه د ازموینې زده سربېره. په لومړي سر کې ټاکل د ټولو coagulation عواملو او د هغوی د تمرکز د وينې د شتون له خوا. د وخت لپاره دا د وينې نمونې د coagulation کړ جوړ. ډیری وخت د دغو ازموینو سره مل دي او د DNA Research. هوډ کولی شي چې د زیات دقیق تشخیص اړین وي:

• thrombin وخت؛
• مختلط دوه برابره؛
• prothrombin شاخص؛
• د fibrinogen اندازه.

کله کله غوښتنه کړې او نور هم په تخصصي معلومات. البته، سره د مناسبو وسایلو، نه هر روغتون مجهز، نو له شک hemophilia د وینې لابراتوار ته استول کيږي.

د ناروغۍ، چې د ده له خوا hemophilia مل (عکس)

د hemophilia تر ټولو ځانګړتیا - ده articular خونریزي. د طبي نوم - gemoartroz. دا انکشاف کوي بلکې په چټکۍ سره، سره له دې چې تر ټولو رائج سره سخت hemophilia ناروغانو. دوی په مفصلونو وینې پرته له کومې بهرنۍ نفوذ واقع، غيراختياری. خفیف څخه تر gemoartroza اړتیا زخم راوپاروي. بندونه اساسا له خوا هغه کسان چې دي فشار، یعنې، زنګون، ورون او pristopnye تجربه اغېزمنې شوې دي. په سمون کې دوهم - وروسته يې په اوږه - د څنګلی. لومړۍ نښې نښانې څرګندې gemoartroza لا لري اته کلن ماشوم. د ټولو ناروغانو articular ټپونه له امله د يوه معيوبيت ترلاسه کړي.

زیان منونکو ارګان: د پښتورګو

Hemophilia ناروغي اکثرا د بڼه لامل د وينې د ادرار. دا هيماچوريا په نامه دی؛ ښه پرمخ لاړ شي، که څه هم د نښو تر اوسه هم پاتې زنګ. په اړه د هېماټوريا نيمايي ده اوږدې حاد درد سره مل وي. په وار وار د پښتورګو colic له خوا د وینې لخته د ureter اړ شوي دي. تر ټولو عام ډول سره د hemophilia پیلونفرایت ناروغانو، له خوا د رامنځته فریکونسۍ نږدې ورپسې - hydronephrosis، او په دې وروستيو کې د يو شعريه عروقو sclerosis کړ. د پښتورګو د ناروغيو پيچلې له خوا د درملو د نشه يي ځیني محدودیتونه درملنه: څه چې د وینې liquefaction سره مرسته کوي، چې دا کار نه شي.

hemophilia د درملنې

له بده مرغه، hemophilia - يوه لاعلاجه ناروغي ده چې د انسان د ژوند ملګری وو. د بله لاره چې تاسو د بدن زور کولای شي چې د خوښې وړ پروټين د توليد، که دا نه ده چې وتوانيدم، چې له ولادت دا فکر نه کوم. که څه هم، په عصري درملو د پرمختګ لپاره دا امکان په کچه په کوم سره hemophilia خلکو، په ځانګړې توګه په ډیر سخت نه وي، کولای شي په عادي شتون سبب د بدن وساتي. د مخنيوي خونریزي او hematoma منظم انفيوژن د حل ورک د ټېنګېدو عواملو ته اړتيا لري. دوی د بشر د ډونرانو له وینی څخه ګوښه شوي دي او د يو حیوانات مرسته کرل. د ادارې د نشه يي توکو په توګه د مخنيوي او که د راتلونکو جراحي يا زخم معالجوی د دایمي بنسټ نه لري.

سره موازي، hemophiliacs باید په دوامداره توګه د فزیکي درملنې لاندې ګډو روغتيا وساتي. که ډيره لويه وي، چې دا شي خطرناک hematoma جراح عمليات کوي چې لرې يې.

د اړتيا په انتقال نشه يي توکو د وینې پر بنسټ کړې، hemophilia د ناروغۍ د خطر ډیروي چې د ويروسي هپاتيت، ترلاسه cytomegalovirus ناروغۍ، د Herpes، او - بد - د HIV. له شک پرته، د ټولو مرسته کوونکو د خپلې وينې د خونديتوب لپاره ازمویل شوي دي، خو ته څوک نه شي کولی تضمينوي.

د استملاک hemophilia

په ډيرو مواردو کې، hemophilia ده ميراثي. په هرصورت، ځینې ارقام موجود دي کله چې دا خپله په لويانو کې معلومه شوه، چې دا يو تاريخ مخکې پرته. له نیکه مرغه، داسې قضيو کې دي ډیره نادره - د هر ميليونه يو يا دوه کسان. زياتره د ناروغۍ تر لاسه کړي، چې د 60 څخه زیات کاله. د ترلاسه haemophilia ټولو قضيو - چې د الف ډول دا د یادولو وړ ده چې د دلايلو د کوم لپاره چې دا راغلل، په پرتله د ناروغانو نيمايي لږ موندل. په دغو سرطان، ځینې درمل، اميون ناروغي اخلي، دا ډېره نادره - پتالوژيکه، سره د سخت، د پدیده د حمل په وروستيو. ولې نور ناروغه شو، نه ډاکټرانو جوړ شي.

يکتوريا د ناروغۍ

د استملاک د ناروغيو په لومړي صورت په مثال تشريح ده ملکه ویکتوریا. د اوږدې مودې دا وه چې د خپل ډول يوازې يو ګڼل، نه د هغې وروسته، او نه هم نږدې کې د ښځو د hemophilia وروسته يو نيم پيړۍ نه ليدل شو. خو په د شلمې پيړۍ، سره د شاهي د ناروغۍ د استملاک د احصائیې د ظهور، بې ساری ملکه په پام کې نه شي: hemophilia، چې د ولادت، د غیر ميراثي وروسته راښکاره شو، پر جنسي ناروغه نه پورې اړه لري.