Waldenstrom د Macroglobulinemia: نښې نښانې، لاملونه، دشرايطو

د وينې د ميراثي ناروغيو دي نادره، خو دي ته د انسانانو ډېر خطرناک دي. يوه داسې ناروغي ده Vandelstrema macroglobulinemia.

په پرتله د ده؟

د دغه ناروغي په عصري درملو ته اشاره کوي چې د ميراثي الکول په سنډروم د وينې د macroglobulin د شتون له خوا ملتيا کوي. دا د پروتين د مخنيوی B-lymphoid د وينې د حجرو (B-لیمفوسایتس) د فعاليت له خوا جوړه شوې.

په معمولي ډول، د دغو حجرو دي لپاره د وينې د-M ګلوبولینونو د ترکيب په غاړه لري. کله چې د هر ډول فعاليت د هډوکي په مغز (اکثرا د تومور د بهیر د پرمختګ په) په امينو اسيد جوړښت او د جین ترتیب کی د بدلون، د ترکيب macroglobulin، i.e. مخکښ Waldenstrom د macroglobulinemia وده.

د ناروغي ده خورا نادره، هر میلیونه کسانو په اړه 3 مواردو. دا په د 55 کلونو په عمر نارینه په عمده توګه انکشاف کوي. د دې رنځپوهنه دی تقریبا نه تر 40 کلونو نه واقع کيږي.

څنګه، نو د سترګو په حجروی او د نسجونو د کچې د ناروغۍ؟ په لومړي سر کې او دا چې په پایله کې شته کوم جوړښتونو اغیزمن دي؟

د ناروغۍ د pathogenesis

د patogenza د زړه ناروغي ده د پلازما حجرو مؤمنینو اتومي د ورايټۍ حجرو د ايمونوګلوبولين م- جوړولو توان دا حجرات د هډوکي د مغز د، ځګر، طحال، هغوی چېرته پيل فعاله ود او Pathogenic macroglobulin ترشح یرغل. نو Waldenstrom د macroglobulinemia وده.

په وینه کې د Pathogenic پروتين راغونډېدنې ته د خپل غلظت د پرمختګ لامل ګرځي. لکه څنګه چې د د رګونو له لارې کم د وینې د جریان کچه، چې د خپل رکود سبب په پایله کې. برسېره پر دې، پلازما coagulation عوامل شوۍ (له امله د رانغاړل او د هغوی macroglobulins inactivate). له دې امله د عادي بوټۍ جوړښت، چې په پای کې زیاته خونریزي سبب ګډوډ.

د بصري، کله چې د يو مايکروسکوپ لاندې معاينه، د هډوکي د مغز د حجرو، کیدای شي هلته راغونډېدل "plazmatizirovannyh" لیمفوسایتس، بالغي B-لیمفوسایتس يو زيات شمېر او secreting ليدلي التهابي منځګړو د باچاه حجرو. د دغو حجرو ټول داسې تجويزوي چې د Waldenstrom macroglobulinemia شته.

نښې نښانې

clinically څنګه کولای شي د دې ناروغۍ شکمن شي؟

عمومي کمزورتيا، په ټيټه درجه تبه د اوږدې مودې لپاره، خولې، د نه څرګند دلیل د وزن د بايللو - لومړنۍ ناروغان به د د قریبه اعراضو څخه شکایت کوي.

د عمده اعراض، په اساس د کوم موږ کولای شو چې د تکامل Vandelstrema macroglobulinemia شک، ده زیاته شوې پوزه، وريو او مخاطي غشا څخه د وینې. ډېر لږ ځله subcutaneous داغونه او داغونه ولیدل.

د وخت په تيريدو، کېدای شي او ځګر د پراختیا او د لمفاوي (د لمفاوي عقداتو پړسوب). دا هم امکان لري د اختلاطاتو macroglobulinemia د پراختيا.

کله چې د ناکامۍ ته په وخت طبي خدمتونه وړاندې کړي د کوما ناروغ د خطر، او آن د مرګ شته دی (خو مري ناروغان دي معمولا نه نو پر هغه څه چې له Waldenstrom د macroglobulinemia اخته دي څومره). د د هغوی د مړینې لاملونه دي د جوړ اختلاطاتو پایله ده.

د ناروغي د اختلاطاتو

د ناروغۍ له خوا د ورته پيچلې شي؟

capillaries، arterioles او venules - اساسا کې د زړه او رګونو د سيستم، يعنې د وړو رګونو پتالوژيکه پروسه کې شامل. د وينې د بهېر د کمولو nephropathy د retinopathy د پرمختګ ولیدل،. د پښتورګو زيان. په دې حالت کې چې خصوصيات د ګلومیرولونو د رګونو occlusion سره د urate ښکارته او urolithiasis د پرمختګ له خوا.

Macroglobulinemia Waldenstrom خصوصيات د ټيټ خونديتوب او یوځای کیدو فرصت ناروغۍ لپاره په بنيادي ناروغۍ پیچلې او تشخيصولو.

لکه څنګه چې د دغه بهیر د پرمختګ د تقریبا د hematopoiesis ټولو میکروبي او د pancytopenia د پرمختګ د پام وړ مخنیوی. Amyloidosis خصوصيات د پرمختګ او پتالوژيکه ټپونه پروتين ځيګر او طحال وینی د رګونو د وينا له مخې، چې د لا خرابوي او د خپل بې سدۍ له خوا.

د تشخيصولو

څه معيارونو سره به مرسته وکړي چې تاسو پوه شي چې macroglobulinemia وده؟

لومړی، موږ باید د CBC پاملرنه وکړي. د ناروغۍ اصلي شاخصونه به په erythrocyte ترسب کچه او د مشخصو "rouleaux" د جوړښت لوړ - د وینې په سرو حجرو په ګډه نښلول شوي و. Wbc په خاصه توګه د په تحلیل لیمفوسایتس شمیر زیات او د پوخوالی د لوکوسایټونو فورمو بڼه ښيي.

له خوا immuno ترسره تشخیص تایید. دغه څېړنې د ترسره کولو وروسته نه شي په وينه د ايمونوګلوبولين M د یو زیات اندازه په ګوته کړي

څخه مخنيوی وکړي ایمونوګلوبولین د لیبل sera سربیره پردې د وروسته په وينه ټاکل کېږي.

اضافي، خو د مشخصو نه نښې نښانې لکه د کورم د ځيګر په بايوپسي kappillyarah د پښتورګو او طحال، د Amyloid د کشف، او همدارنګه د پلازما coagulation عواملو د شمیر (په ځانګړې توګه، عامل 8) کموي.

د درملنې

د ناروغۍ په لومړيو پړاوونو کې وي، مګر هلته د پام وړ دي د داخلي ارګان لاس لرل، ځانګړې درملنه نه ده ښودل شوې. زیاتره وخت، د دغو ناروغانو د ولسوالۍ په hematologist طبي څارنې لاندې دي.

کله چې د لومړي اعراض او تائيد په موخه چې د ناروغۍ - Waldenstrom macroglobulinemia، پيل سره cytostatics ځانګړي therapy. د نشه يي توکو د درملنې د استعمال لکه "hlorbutin"، "Cyclophosphamide". دوی یو cytostatic اغېز لري او د ټکولو لپاره د B-lifotsitov مؤمنینو د ورايټۍ د فعالیت.

کې د 6 ملي ګرامه په لومړي ځای "hlorbutin" هره ورځ په شفاهي 3-4 اونيو لپاره وټاکل شو. د دوز د زیاتولو د هډوکي د مغز د aplasia د پرمختګ سره ډک دي. د درملنې د فرض د نشه يي توکو (4.2 mg) هره ورځ د نورو ساتنې دوزه د کورس له بشپړولو وروسته.

د وینې rheological پارامترونو plasmapheresis کارول ښه شي. plasmapheresis د درملنې د cytotoxic نشه يي توکو د استعمال لپاره ترسره کیږي. د لرې کولو طرزالعمل سره په خپلو inactivated بسپنه عوض کې 2 ليټره پلازما کې ښودل شوي.

مخنیوی

ځکه چې د ناروغي ده ميراثي، دا ده چې په هره طريقه خپل پرمختګ اغیزه ستونزمن، ځکه چې لا د مخه په جينونه جوړيدل. د یوازینۍ لاره د د د د ناروغيو او د درملنې ښه رسم پلان په وخت تشخیص د پرمختګ څخه ډډه وکړي.

غير مستقيمه اغيزه ناروغۍ کیدای شي ترڅو یو روغ ژوند موضوع، سګرټ څکول او شراب، حد څکاوه اوجالبو لوښي پریښودل.

څرنګه چې د ناروغي ده ارثي، دا کولای شي ډيرې خپل پرمختګ او د ځينو ناوړه حالت کې - سره په ګډه کار aniline رنګ، رنګ، varnishes.

په وار وار ويروسي ناروغۍ هم کولای د بشر د جینونو بدلون. د دغو ناروغيو د درملنې په لومړیو کې به په جينونه د بدلون د مخنیوي کې مرسته وکړي او د macroglobulinemia د پرمختګ مخه ونیسي.

وقایوي اقدامات تر سره کولی منسوب شي چې د دغې ناروغۍ د بڼې او د هغوی د فعاليتونو سره د روغ ژوند سره مطابقت د پرمختګ سره د ناروغانو سره آشنا شي.

شمېرنې

د ناروغانو لپاره چې د Waldenstrom macroglobulinemia جوړ څه سترګې په لاره ده؟ د دې ناروغۍ دشرايطو د ناروغۍ چې د اختلاطاتو او پر وخت درملنه جوړ شدت پورې اړه لري.

که د ناروغۍ د پراختيا د هغې لومړنۍ مرحله ده، چې په ډيرو مواردو کې دا ممکنه ده چی د خپل د پرمختگ مخه ونیسي. هم دا ډول ناروغان یو بشپړ درملنې لپاره يو چانس، اوس هم د cytostatics ساتنې دوز د استعمال کولای شي خپل د ژوند تمه د پام وړ زیات لري.

دا د هغو کسانو لپاره سره پېچلې Waldenstrom د macroglobulinemia څومره بد. نښې نښانې، چې دا شمېرنې په خورا نهيلۍ - Amyloid د ځيګر او پښتورګو، وینې او پرله پسې پرمختګ paraproteinemic کوما. که وخت نه لکه د ناروغانو، د مرګ د یو لوړ احتمال سره مرسته نه کوي.

سره د دې ناروغۍ د ناروغانو د ژوندانه منځنۍ کچه هیله په اړه 4-5 کاله ده. کله چې په سمه توګه رسم کړي ښايي د درملنې د پلان چې د 9-12 کلونو کې زیات کړي.

د ناروغۍ د خطر د

په پام سره چې د ناروغۍ د واقع په ندرت سره، ستونزمنه ده چې د يو سړي، چې تقریبا هیڅ سره وکتل د هغه د پرمختګ د هغه شک. ته په پام سره چې د ناروغ د ځايي معالجو د لومړي تماس، دا پر خپلو اوږو دی، او د ده لپاره چې وخت شو شکمن او تشخیص سره Waldenstrom د macroglobulinemia په غاړه لري. په دې ناروغۍ اخته څه ده، به په ياد شي، نه د ټولو ډاکټرانو، که څه هم، فکر کوي چې د ناروغ یوازې رنځپوهنه ورکول، په پام کې نیولو د خپلو ټولو کلینیکی مظاهر، باید هر تهيراپسټ.

په راتلونکې کې، د دې ناروغ به hematologists سبب ګرځي، خو د لومړنيو تشخیص د ډاکټرانو کلينيکونو د اوږو یوا.

د ناروغۍ د تشخيص ناوخته به سختې پایلي لامل کیموتیراپی ده اغیزمن نه کوي. همدا لامل دی چې تاسو باید د دې ناروغۍ په اړه پوه د ټولو نه خطا دا او د غفلت په حالت ته نه راوړي.