Cantrell د pentad: لاملونه، درملنه، دشرايطو

د ناوړه اغېزه کړې انوماليو جوړه شته. دوي کولاي شي غړیو سيستم اغیز وکړي. دغه تر ټولو خطرناکه زړه عيب، سږو، هضمي سيستم، پښتورګي، او دماغ دي. د هغوی یو شمېر دي سره ژوند (incompatible). نور ته د جراحي درملنې ایا. د تر ټولو پیچلې اغېزه ګڼل pentalogy Cantrell يو. دا ناروغي خصوصيات د څو ارګانونو د سرغړونو د يو شمير له خوا ده. په ځینو مواردو کې، تاسو کولای شي يو نابشپړ pentad Cantrell پيدا کړي. د عیب شدت سره سره، کله ناکله ډاکټران دي کوالی شي چې د ناروغۍ د مقابلې او د بدن د حیاتي دندې ته وروګرځوي.

Cantrell د pentad - د دې رنځپوهنه څه ده؟

دا رنځپوهنه اړوند ده چې د زړه سوري ناروغۍ، او نورو ارګانونو. لکه څنګه چې د نوم pentad Cantrell 5 عيب شامل دي. د هغوی په منځ کې د زړه او رګونو د سيستم، چې په hemodynamics د بدلون ورکړل شي تر ټولو خطرناکه سرغړونه ده. همدارنګه دغه عیب شامل ناوړه دسینګار عیب. و پیژنی دا کولای شي د ماشوم د زېږېدو د ژر تر ژره وي، ځکه چې د ماشوم په زړه کې "په لښتو څخه". Cantrell سندروم تل د 5 عيب لري نه. ډیری وخت چې د 1 يا 2 تشوشات دي حاضر (tetrad ترو). د زړه د ناروغیو برسیره، د ناروغۍ د شامل يو بل د درنو نښو - omphalocele. هم په قدامی بطني او سينه دیوال، حاجز عیب بدلونونه شته دي.

Cantrell د pentad: د ناروغيو لامل ګرځي

دا مهمه ده چې پوه شي چې دې ناروغۍ کې د حمل د دوهم ترایمستر جوړه کړه. په دغه موده کې، د ټولو حیاتي ارګانونو او سیستمونو ږدي. څرنګه چې دا په نامه، د اميندوارۍ جوړه ميسوډرم د 14-18 اونيو لپاره. د چاپيريال د عواملو او د مختلفو ناروغيو د مور تر نفوذ لاندې د embryogenesis ځینې سرغړونې کیدای شي په دې موده کې واقع کيږي. د دغو اختالالت یو کیدای شي pentalogy Cantrell. د ناروغۍ د کره لامل نه دی رامنځته شوې ده. په هرصورت، دا عیب دی سره chromosomal اختالالت تړاو لري. د هغوی په منځ، 18 او trisomy 13، ټرنر سنډروم، X-تړاو ناروغۍ. دا ښکاره ده چې د دې عیب دی خورا نادره. د خپل پدیده د فریکونسي د ده په هر میلیون 3-5 خوړونکو. د کم 100 قضيو د نړۍ وباله. د ناروغي ده په هلکان ډېر عام دی.

سره له دې چې د ناروغۍ اصلي لامل معلوم تر اوسه نه، تاسو بايد د خطر عوامل چې د جنین د پرمختګ په مختلفو تشوشات لامل په اړه پوه شي. د هغوی په منځ:

1. د ناوړه او زهري موادو اغیز (د درندو فلزاتو، د مخدره توکو، او کيمياوي مالګه).
2. د وړانګو د آشنايي او بلدتيا.
3. سپړنه اغېزې (ټپ).
4. د فشار وړ شرايطو.
5. سګرټ څکول او الکولي مشروبات.

د Haemodynamic حالت تشوشات میکانیزم

له امله دا حقیقت چې pentad Cantrell شي د زړه د مختلفو عيب تجربه، چې Haemodynamic اختلالونه په دې توګه له يو بل سره توپير لري. زياتره وختونه په دې ناروغۍ اخته دی له خوا بدرګه ventricular septal عیب. د Haemodynamic حالت تشوشات پرمختګ په مرستيال پورې اړه لري. سره د پام وړ نیمګړتیاوې په لوی shunt کوچنۍ دایره پېښېږي، دې توګه چې د سږي د فشار مخکښ. د کيڼ بطن دی زیاتی او د معاوضې hypertrophy. په نتیجه کې، په دواړو RV او LV زیاتوالی شتون لري.

لږ پېښېدونکې atrial septal عیب. چې Haemodynamic اختلالونه کله چې دا هم د عیب په اندازه پوري اړه لري. سره په حق جلا کې د وینې د atria رخصتیدو تر منځ یو لوی اړیکو د پام وړ زیاتوالی، په پایله کې د فشاري hypertrophy او پراختیا. د پاتې atrial راځي، واقع دی.

د Cantrell د pentad اصلي مظاهر

لکه څنګه چې ده، د کلاسيکې Cantrell Syndrome 5 عيب شامل دي. د هغوی په منځ لاندې سرغړونې دي:

• Omphalocele جنين. په یوه بله لاره دا ده چې د مشرانو-د بطني بطني دیوال عیب په نامه. دا سرغړونه د ده له خوا د حقيقت چې د داخلي ارګانونو معمولا د معدې کې موندل، په حبل التصاقی کڅوړه راټول دي او بهر ته لاړ.
• سینه دیوال عیب. دا تر ټولو عام ډول د نه شتون او یا د بیلتون له خوا خصوصيات xiphoid. په نتیجه کې، په زړه کې هم پرمخ درومي.
• د pericardium، چې ده ته د حاجز له څنګ نه شي نه شتون.
• د زړه د ګډوډيو پراختیا. په ټولو مواردو کې د ectopia - ناسم نصب پر ادارې. په دې زړه عیب کولای شي په بطن يا غاړه وي. سربېره پر ectopia، او د مختلفو عيب شته دي. د پلورو او ASD سربېره واقع د tricuspid نلدوان، د سږي د شریان atresia. په ځينو حالتونو کې، د بشپړ نه شتون د زړه خونې.
• Diaphragmatic التصاقی.

د Cantrell Syndrome سربیره کیدای شي نابشپړ، او دا هم مشاهده ده سره د نورو ګډوډيو ترکیب. زياتره وختونه، د CNS دې ناروغۍ (د مغزو د التصاقی، hydrocephalus)، د معدې او (د Gall مثانې او طحال رنځپوهنه)، د ګوتو او یا پښې د نه شتون.

د ناروغۍ د کلینیکی انځور

د دې ناروغۍ نښې نښانې شي د ولادت له شیبې څخه په څرګند. د لومړي کوي په خپله د پام وړ د سنګاري عیب په کوم کې چې د زړه او بطني ارګانونو څخه بهر د "لښته بهر" په نوم ياديږي. پردې برسیره، په د ژوند په لمړیو ساعتونو او نور ناوړه نښې نښانې سره یوځای شي. ځکه چې د زړه سوري Newborn لاسه لږ اکسيجن. په پایله کې، د هغه د ساه، سیانوز، د intercostal ځایونو indrawing لنډۍ او د قص د ولسي برخه درلوده. زياتره وختونه، د دغو ماشومانو بايد د وصل شي یو ventilator. ectopia بدن - د ناروغۍ د شک، دا ضروري معلوم چې د زړه د اصلي ځانګړنو څخه يوه تایید دی.

د Cantrell د pentad د تشخیص څه شی دی؟

Cantrell سندروم تشخیص اساسا د د نوي زیږیدلي بهرني ازموینې پر بنسټ. لومړی، د ډاکټر د omphalocele د شتون لپاره ښکاري - د بطني او صدري دیوال یو عیب، او بیا یې ټاکي چې په زړه کې دی. کله چې د رحم څخه، د تنفسي او چې Haemodynamic پارامترونو ناروغي تصدیق، د تشخیص دی تقریبا د ځانګړو. د زړه عيب د شتون په معلومولو، د اضغایی او echocardioscopy ترسره کړ. د بطن ترسره عملي التراساوند ځکه چې لومړی د ټولو عيب بايد له منځه لاړ شي.

درملنه pentad Cantrell

سره له دې چې د pentad Cantrell - دا په ګډه او د ناوړه مرستيال، په ځینو مواردو کې دا ممکنه ده چې له هغې سره مقابله وکړي. دغه کار سره چې Haemodynamic اختالالت دې سره د ژوند د ناروغانو. د عيب اصلي درملنه - يو جراحي مداخلې. دغه عمليات د څو پړاوونو کې شامل دي او په پام کې ده چې د سخت یو. په منځنۍ صدري او د بطن د دیوال د نېښ دی ترسره کړ. په ورته وخت کې، جراحانو باید د زړه د عيب او د هضمي سيستم د کمولو د سمونې ترسره کړي. د زړه Ectopia معمولا روان شو. په ځینو مواردو کې، د وړو په پلورو او ASD جراحي یو ډیر مناسب عمر (3 کاله) کېږدي.

مخنیوی malformation

د مخنیوي اصلي میتود زېږېدنې تشخیص دی. په جنين معمولا تشخیص pentalogy Cantrell کولای شي د پرمختګ د 20-24 اونۍ مخکې ورکړل شي. زياتره، لکه د يوه پای لپاره د اميدوارۍ د فسخ لامل دی. د لومړني د مخنیوي شامل دي:

• د ناوړه اغیزو مخنیوی وشي.
• د روغ ژوند ساتل.
• په ځانګړې توګه په د حمل په لومړۍ نیمایی فشار حالاتو څخه ډډه،.

د دې ناروغۍ د شمېرنې نا څرګنده ده، لکه څنګه چې د د زړه د زيان د کچې پورې اړه لري. په ځینو مواردو کې، ډاکټرانو اداره د يوه ماشوم ژوند وژغوري. سره له دې، د دغو ماشومانو د پرله پسې پاملرنې او د کارپوهانو تر څارنې ته اړتيا لري.