Weber سنډروم څه رنځپوهنه په نامه؟ Weber سندروم: د لاملونو، نښې نښانې او درملنه

Sturge-Weber سنډروم - يو ميراث ناروغۍ د متناوب hemiplegia ډلې پورې. دا د ماتې د ترکیبوي کې Cranial اعصاب له مخالف لوري په زړه او د ناروغي له حسي او حرکي دندو. Weber سندروم په نامه عصبي سنډروم، په کوم کې چې د نخاعي يا خراب هسته د oculomotor اعصابو. د دې ناروغۍ نښې نښانې او نمونه پر مخ پیژندل شوي دي، د زړه شته ptosis، mydriasis، strabismus، مرکزي contralateral hemiplegia، د مخ او په ژبه د عضلاتو فلج خواته.

Weber سندروم: نښې

Weber سنډروم يوه ناروغۍ ده چې په د conjunctiva د سترګو د پوستکي angiomas، angioma مشاهده هم د رګونو د ځپلو سيمو کې چې ښکاري دی؛ د احتماأل glaucoma ممکنه پراختیا، او ريټينال قطعه.

څو angioma، چې هم د پوستکي او شاوخوا انساجو درخواست جوړ، په Pia mater د ځانګړتیا عصبي نښو نښانو نه معلومه شوه. زياتره عمومی توګه د ناروغيو د مشرانو ژامې او د سترګو trigeminal اعصابو په سيمه کې اغيزه کوي. د دماغ نرم مرمۍ تاوانونه ښايي يا يوازې يو اړخ وي، او یا د دواړو اغېزه وکړي.

د مخ له خوا په پوښښ کې د سور رنګ د ځانګړو ټوټې د، سره، په عصبي سيستم سربېره اغيزمن شوې سيمې، د ناروغي کولای شي د داخلي ارګانونو اغیز وکړي.

Weber سنډروم ده له لاندې نښې نښانې له خوا:

• دغه انځورونه د MRI یا CT څيړنه - نندارې leptomeningeal angioma.
• تکان غبرګون.
• د دماغي وروسته پاتې (idiocy، ذهني وروسته پاتې).
• زیاتوالی intraocular فشار.
• د محتویات کمښت.
• Hemiparesis.
• اتروفي.
• Angiomas (سور پوستکي سره رګونو ټوټې د پوښښ).

Weber سنډروم (species)

څو سترو نوعي تشخيص کړئ. پورته بيان شوي ښيي ناروغۍ - Weber سنډروم. عکس د یو کس له دې ناروغي اخته د کتنه په ګوته کوي. د ناروغۍ ته وېشل شوی دی:

• Schirmer-سنډروم - د دکالدانې angioma glaucoma او سپاينل مظاهر لومړيو پرمختګ.
• Milles-سنډروم - hemangioma سترګو پرته له لومړيو glaucoma نښې نښانې په پوستکي او د سترګو angiomas یوځای پرمختګ.
• Knud-Rrubbe-سنډروم - د angioma entsefalotrigeminalnoy یوه بیلګه ده.
• Weber- Dumitri-سنډروم - د ميرګي، غصب، پراختیایي ځنډ، hemihypertrophy یوه بیلګه ده.
• Jahnke-سنډروم - د پوستکي angioma، د دماغ د سیمو کې.
• Loford-سنډروم - پرته له ذره angioma eyeball.

Weber سندروم: سببونه

د ناروغۍ لامل په دې حقیقت چې د جنين د پرمختيا په جريان کې دوه ويجاړ پروت : ترزياتې طبقو ايکټوډرم او ميسوډرم. د دې ناروغۍ د ماشومانو د پرمختګ ډېر خال خال. دا ناروغي اساسا له خوا واکمن اليل خپرېږي، خو دا پېښېږي او مغلوب ميراث.

دا ناروغي کولای شي په جنين کې د اميندوارۍ په صورت کې دا منفي اغېز لري وده ورکړي. دا شامل دي:

• د اميندوارۍ په موده څکوي، په تېره بيا په لومړيو پړاوونو کې.
• د الکولو په کار.
• د نشه يي توکو څخه استفاده وکړئ.
• د د مختلفو etiologies حامله ښځو نېشه.
• د نشه يي توکو د استعمال شدیده.
• د اميندوارۍ په موده تناسلي ناروغيو ته رسولې ده.
• د رحم په ناروغۍ.
• په هيله مور ميتابوليزم (هايپوتايرايډيزم) ناروغي.

زیاتره وخت، چې د ناروغۍ د پراختیا یوازې د وراثت په اغيزه کوي. Weber سندروم په ورځني ژوند نه اخته کولای شي.

د ناروغۍ د علايمو

د ناروغۍ د تشخیص د ځانګړتیا مظاهر له خوا ده. د ناروغ د مخ برخه ده angiomatous بدلونونه، زیات بربنډ سترګو فشار سره د eyeball ممکنه زیاتوالی، دي epileptic ضبط. ophthalmologist، neurologist، epileptologist، پوټکې: که د ویبر سنډروم، تشخيص او درملنه د شک په دي خوا د ډيرو ډاکټرانو د ترسره.

د تشخیص روښانه X-ray ازموینې ته اړتیا لري. د علیماتو د انځورونو رسید کولای شي د دماغي cortex calcification وکتل شي. محاسبه tomography د ځپلو سيمو کې د يو نور هم بشپړ انځور وړاندې کوي. د انځورونو له خوا د MRI نيولي، کولای شي د سپين موضوع د دماغي cortex، لحاظه او اتروفي رنګړی کشف کړي. هډوتري تشخيصولو هم بايد وي چې د نورو، په مساوي توګه خطرناکه ناروغيو د جالوالی: د مغز تومور، ابسه، نرم دماغ د نسج فرشيدل.

د صحیح تشخیص يو ستر رول لوبوي EEG ترسره کولو، دا ځکه چې د ميرګي تشخيص کوي دا ممکنه د په مغزو کې bioelectric لاینمنصوبه د فعالیت معلوم، په خپل وخت. د خلکو د ویبر د سندروم اخته اکثریت دي، epileptic ضبط. د intraocular فشار هم ترسره اندازه، د نظر، ophthalmoscopy، AV سکن ډګر - د ophthalmic درملنې ټاکنه.

Weber Syndrome درملنه

Weber سنډروم اوس مهال یو اغیزمن درملنه ترسره نه بهر او د درملنې په موخه په نښو د مرستې او د ژوند د کیفیت ښه شوی دی. ناروغ ته ګمارل د مختلفو درمل anticonvulsant علاج:

• "Depakine."
• "Carbamazepine."
• "Keppra".
• "Topiramate".
• "Finlepsin".

اکثرا د ناروغ نه د epileptic ضبط د درملنې نه ځواب، نو د ډاکټر په توګه کېدای شي چې د څو نشه يي توکو د استعمال وټاکل شو. که تاسو usilenaaya درملنې سره مرسته نه کوي، د يو neurosurgeon د شهادت له خوا کیدای شی چې د جراحي درملنې په دندو ګومارلي دي.

لوړ intraocular فشار (glaucoma) سره خاص څاڅکو درملنه، د اوزون، ټوګی. د ترشح کموي. دغه درمل شامل دي "timolol"، "Alfagan"، "Azopt،" "Dorzolamide". په هرصورت، دا محافظه علاج کولی شي ډېر بې کفايته، او بیا يواځينۍ لار ده چې د جراحۍ: ناروغانو trabeculectomy یا trabekulotomiyu لاندې د.

پایلې او د اختلاطاتو

Weber Syndrome - یوه خطرناکه ناروغي ده. د محافظه جراحي يا د درملنې په صورت کې پوره شوی دی او د ناروغ حالت ښه شوی نه، بلکې د یوه بې وزله شمېرنې ورکړل. کنټرولېدونکی epileptic سنډروم کولای شي چې د زوال، د ذهني وروسته پاتې، ړوند، د سکتې خطر سبب.

د دې ناروغۍ د مخنیوي

سره له دې چې د ناروغي ده ميراثي، د مخنیوي د اقداماتو يوه اميدواره ښځه له خوا ترسره کړل، به د پام وړ د ناروغیو د خطر کم کړي. دا فعاليتونه شامل دي:

• د بد عادت له افشا څخه (په ځانګړي ډول د اميندوارۍ په موده).
• ساتل صحيح او سالم ژوند پریښی. په تازه هوا په وار وار برخو، روغ خوب.
• مناسب ویش په ډوډۍ. په سره لوړ فايبر خوړو د رژيم زیاتوالی. آيا نیمه پای محصوالتو او مالگه د خوړو د نه کاروي.
• په وخت سره د ثبت سره د امیندوارۍ او په ټاکل شوې وخت کې ډاکټر ته کتنو.
• يوازې د خپلو موخو لپاره د نسخې د نشه يي توکو د استعمال.

Weber سنډروم - یوه نادره او خطرناکه ناروغي ده، چې په مستقیمه توګه انعکاس د انسان د ژوند د کیفیت د. د وجهي ډاکټران، وخت تشخیص او د فرض د درملنې د تیریدلو لپاره د ښه ژوند ته بدلون ورکړي. دا هم مهمه ده چې اجازه نه ناروغۍ ته د نسخې پرته له نشه يي توکو څخه استفاده خپل کورس واخلي او نه.