د مرکباتو او عمده هیموګلوبین د جوړښت

د وينې د دوران سيستم ترسره کوي د تاوده رحمانه حيواناتو د بدن د ترانسپورت دنده، وړاندې تر سره غذايي او اکسيجن انساجو. د اکسيجن او کاربن دای اکساید د ترانسپورت د ده د سور خوسکي د وینې، چې مهم مواد شامل دي له لارې ترسره - هیموګلوبین. په دغه لیکنه چې موږ به په ډولونو او هیموګلوبین ودانۍ وګوري.

هیموګلوبین څه ده

د هیموګلوبین - ده erythrocyte جز، د پروټينونو د ډلې پورې. دا جرګه د 96٪ proteinaceous موضوع globin او د سره د 2-valent اوسپنې ذرې موادو 4٪ - د هېم. د خپل erythrocyte حجره یو په اړه 280 ميليونه مالیکولونو چې د وينې د سور رنګ جوړوي لري.

د هیموګلوبین اصلي ملکیت - اوسپنې توان غازونه او cleaved مل، څخه چې د انساجو او د کاربن د سږو د انساجو څخه ډای سږو یوه محصله د اکسيجن د جوړولو په دی. په دې ډول، د ګاز په بدن کې د تبادلې د پروسې خپل رول د بقاء لپاره ده.

جوړښت او د بشر د هیموګلوبین ډولونه

د د د د د هیموګلوبین د بشر د موجوداتو د پرمختګ په مختلفو مرحلو کې دا د polypeptide ځنځیر په جوړښت کې توپیر لري. پوری د polypeptide ځنځیر څه ډول د بشر د هیموګلوبین د هیموګلوبین د جوړښت ډولونه لري په لاندې توګه دي:

1. په په لويانو کې د واکمن اندازه (په اړه 98-99 د په وينه مجموعي مبلغ٪) Adult هیموګلوبین (HbA) موندل کېږي. HbA 2 او د دوه polypeptide ځنځیر څخه جوړه ده. د امينو اسيد هر سره د ذرې لپاره د اکسيجن يو ماليکيول د پیوستون په غاړه د يو هېم جز helices لري. HbA لري لپاره د هیموګلوبین د نورو ډولونو په پرتله د پیوستون د اکسيجن د ټيټ ظرفيت، خو په ورته وخت کې دا ده چې د (pH) د نوساناتو او T زيات مقاومت لري.
2. د جنین د (HbF) په جنين په رحم اوس هم دننه، سره پیل د اميندوارۍ 6-7 اونیو کې ، ورپسې د خپل ځای ناستي ته په HbA له خوا. لا د ژوند په مياشت 1 مياشتې ښکته د HbF، ټول د وینې د حجم د زياتوالي، پرمختللې او HbA ترکيب د ترکيب، چې د يو ماشوم د ژوند درې کاله راځي د د د د یو بالغ کس د وینی د ترکیب د سلنې ته پڅوي. څخه د مختلفو ترکیب بالغ globin د ځنځیر د جنین د هیموګلوبین، د يو ځنځير ډول حلزون ځای شتون لري. HbF، په پرتله HbA، لري چې په بدلونونه د مقاومت د ټيټ درجو د وینې د pH او د بدن د حرارت توپير.
3. جنيني (HbE). د پروتين لومړنۍ تنفسي فورمه ده د پلاسنتا (لا له وړاندې په کې د حمل په لومړۍ اونۍ) د جوړیدو څخه وړاندې په جنين تولید او 6-7 اونیو دوام کوي. د جوړښت د ده له خوا د مراتبو او ζ-ډولونه لري.

د هیموګلوبین پتالوژيکې ډولونه

په ځینو مواردو کې له خوا د جنتيکي عيب تر اغېز غیر نورمال هیموګلوبین ترکيب حجرو واقع کيږي. د هیموګلوبین پتالوژيکې ډولونه د polypeptide بانډونو، او یا پر ځای، خپلو اوښتون فيزيولوژيکي جوړښت څخه توپير لري.

په پایله کې، د DNA ميوټيشن ترکيب erythrocyte برخې glutamic او د لږېدونکي امينو اسيد نه دي. دا "د بشري حقونو" د عوض سره د "سريښناکه" سطحي برخه د دغو جوړښتونو ځان وګومارل توان د پروتين ته ورته يو جوړښت 2 د جوړېدو سبب کیږي. په دې ډول، پودر کيندنې د-مالیکولونو واقع کيږي، او په پایله کې، د وینی د رګونو د درنو او ضعيفه لېږدول erythrocytes ښکارته. دا انحراف دی "ډول sickle cell anemia".

د په انسانانو کې د هیموګلوبین د ساتنې نورمونه

د د خلکو په وینه کې د د تنفسي جوړښتونو پروتين منځپانګه ښايي د جندر، عمر ډله، ژوند، او يو شمېر نور ترکيبات، لکه د حمل له مخې سره توپير لري.

د وینی د هیموګلوبین نورمال ارزښتونو، دي پتالوژيکه انحراف نه ګڼل:

• د نارينه - 130-150 g / L.
• د ښځو - 120-140 g / L.
• د 100-140 g / L یو کال لاندې د ماشومانو، او په لومړي مياشت کې، دغو ارزښتونو کولای شی تر 220 g / L له امله د جنین د هیموګلوبین غلظت زیات ته ورسيږي. د ماشومانو لپاره له یوه کال څخه تر شپږو کلونو - 110-145 g / L، او سره د ژوند په 6 کاله - 115-150 g / L، د ماشوم د جنس په پام کې.
• د امیندوارئ په، په HbA تراکم یو ته 110 g / L، چې که څه هم د ویني په نه پام کې کموالی راغلی دی.
• زړو خلکو څخه څرګنده معیارونو د 5 واحدونو د نورم نزولی میلان دی، په کتو سره د ناروغ د جنس.

د وينا له مخې د عمر وړتوب توپير لري او د وینی د هیموګلوبین وخت وړاندې ژانر لري. د مثال په توګه، په يوه بالغ انسان طبعي نسبت 99٪ HbA او د تر 1٪ HbF. د ماشومانو د د HbF سلنه له امله د د جنین د هیموګلوبین په پيل کې شته فورمې تدریجي تجزيه ده په لويانو په پرتله ډېره لوړه ده،.

فيزيولوژيکي فورمه

څرنګه چې د سور رنګ تنفسي په دوامداره توګه په کې د بدن د ګاز په بدل کې د پروسو کې ګډون کوي، د خپلو اصلي ځانګړنه توان سره د مختلفو ګازونو مالیکولونو مرکباتو جوړ دی. لکه څنګه چې د دا ډول غبرګون په پایله کې د هیموګلوبین، چې د عادي ګڼل فيزيولوژيکي ډولونه دي.

• Oxyhemoglobin (HB) - سره د اکسيجن يو ماليکيول ودانۍ. دا پروسه په تنفسي جهاز واقع کيږي، د سږو د الويولي. اکسیجن سرې وینې corpuscles په وينو سره دي سور رنګ، چې د يوازېنۍ په نامه او د سږو د انساجو ته حرکت کوي، سره د اکسيجن د آکسيډېشن پروسه لپاره ضروري يې په بډاینه.
• Deoxyhemoglobin (HbH) - کم هیموګلوبین ده جوړه شوې کله چې د سور corpuscles اکسيجن انساجو ورکړي، خو لا هم د کاربن ډای اکسايډ څخه يې لرې واخلي نه اداره کړي.
• Carboxyhemoglobin (HB) د انساجو څخه د کاربن دای اکساید د زرق او د رڼا دا له مينځه وړلو په ترڅ کې جوړه شوې، د بشر د تنفس د پروسې د بشپړولو. Carboxyhemoglobin ورکوي venous وينې تياره رنګ - burgundy.

غیر نورمال اړيکې

سره د وينې حجرې کولای شي سره وصل وي چې نه يوازې د ګازونو د تنفس په پروسه کې ښکېل دي، بلکې د هیموګلوبین غیر نورمال فورمه بل ډول دي چې د بشر د روغتيا او آن د ژوند خطرناکه وي. دا مرکبات لري چې د سقوط د لږ اندازې، خو ته د نسجونو د هائيپوکسيا، او د تنفسي بهیر څخه جدي سرغړونه وکړي.

• Karbgemoglobin (HbCO) - د انسان په وينه تنفس وروسته خورا خطرناک ودانۍ د کاربن مونو اکسايد. د غونډونو د انساجو ته اکسيجن رسوي د وینې په سرو حجرو د توان. آن د د 0.07٪ د هوا د کاربن مونو يوه کوچنۍ تمرکز کولای شي د مړينې سبب.
• Methemoglobin (HbMet) جوړه خوا nitrobenzene مرکباتو، چې د بېلګې د aliphatic، الک، محلولونه، ethers، سلولوز، د اوبدلو د صنعت په پراخه توګه د تطبيق وړ دي مسموم. سره د هیموګلوبین د متقابل عمل په هېم شامل نايټريټ په 3-valent، چې هم د هایپوکسیا سبب 2-valent اوسپنې بدلیږي.

د هیموګلوبین د تشخیص

په کې د انسان د وينې تنفسي جوړښتونو globin غلظت د تشخيص په موخه دي د assays دواړه کمي او کیفي ډوله ترسره. د هیموګلوبین د د د د اوسپنې د يون په دې منځپانګه اندازه معاينه هم وکړه.

د هیموګلوبین د تراکم د معلومولو لپاره د کمي اصلي میتود نن کلورومیټریک assay ده. دا د د بيولوژيکي موادو رنګ د اشباعي له خوا د الحاقايه یوه ځانګړې پرخچه زياته مطالعه.

کیفی میتودونه شامل دي په دا د تړاو ډوله HbA او HbF د محتوا د وينې تحلیل. یو هم شتون لري کیفی تحلیل د وینی د هیموګلوبین د مالیکول glycated (سره د کاربن مرکباتو) quantification سره تړاو لري - هغه میتود دې چې د شکر تشخیص کارول.

له عادي هیموګلوبین تمرکز انحراف

انډول کیدای شي دواړه لاندې او د نورم پورته HbA توپير لري. په هر صورت، د دې سبب کیږي چې د منفي پایلو. کله چې په HbA د نورم، چې: "د اوسپنې د کموالي انیمیا" نومیږی لاندې پتالوژيکه سنډروم کموالی راغلی دی. دا علايم څرګند کړ، د انرژۍ نشتوالی، د نه پاملرنه. منفي د عصبي سيستم اغيزه کوي، ده په ماشومانو کې په ځانګړې توګه خطرناک، لکه اکثره وخت د د رواني پرمختيا د ځنډ لامل.

زیاتوالی هیموګلوبین یوه جلا ناروغي نه ده، بلکه دا یو سنډروم د مختلفو کمي لکه د شکر ناروغۍ، د سږي د ناکامۍ، د زړه ناروغي، د پښتورګو د ناروغيو، فولیک اسید او یا د B ويټامينونو، سرطان او نور د يو حاصلا ښودونکی.