Werdnig-هافمان: په بڼه او د اصلي نښې نښانې

Werdnig-هافمان - خورا جدي رنځپوهنه دی چې د amyotrophy ملتیا، د شوکي نخاع د اعصابو اصلي الیاف تدریجي منځه وړل، او، په پایله کې، د عضلاتو د اتروفي. ژر تر ژره دا د یادونې وړ ده چې دا د يو په ميراث ارثي ناروغي ده، چې په يوه ارثي مغلوب توګه چې خپرېږي.

Werdnig-هافمان څه ده؟

دا يو عصبي ناروغۍ د د د عصبي سيستم innervating بنسټيزو جوړښتونو تدريجي له منځه وړلو په واسطه مل شوی. د مثال په توګه، زياتره شته دی د شوکي نخاع قدامی ریښو demyelination. سربیره پردې، د ناروغیو د کرينيل اعصاب اغيزه کوي.

البته، د اعصابو سپڼسی د زيان د عضلاتو د دولت اغيزه کوي. که څه هم، د دې ناروغۍ د تش په نامه لازیاد د عضلاتو له لاسه، چې د عضلاتو برخه د وړتيا د قرارداد ولري له خوا د ده، په داسې حال کې د جلا جلا "لونه" اتروفي.

په ماشومتوب کې د شوکي اتروفي Verdniga-هافمان نه معلومه شوه. نن ورځ د ناروغۍ د درې اصلي ډولونو وېشل شوی دی.

والدی ناروغۍ Verdniga-هافمان او د هغې نښې نښانې

په خاصه توګه، د ناروغۍ دې فورمې په لومړي نښې نښانې لا په ولادت وروسته په لومړیو څو ورځو کې د پام وړ. د ماشوم خوښۍاو وړاندې د extremities paresis. د ناروغو ماشومانو ژړا کمزوري دي او په سختۍ audible، پردې برسیره، دوی د بریښنا بهیر مات شوی دی.

لکه څنګه چې ستاسو د ماشوم وده کوی، تاسو کولای شي په فزيکي پرمختګ د نيسي ګورې. ناروغ ماشومان مه د مشر سره نه ساتي، کولای نه کښیني او نه ودریږي. يوازې په ځينو حالتونو کې، د ماشوم کولای شی په یوه عمودی موقف د بدن وکړي، خو د دې توان د اعصابو سپڼسی د ورانولو په توګه په عادالنه توګه په چټکۍ سره له منځه ځي.

پردې برسیره، په هډوکو د پراختیا، په ځانګړې توګه ورون dysplasia، scoliosis ځينې اختالالتو د کیږدئ سینه، Clubfoot، hydrocephalus د جوړښت شتون لري.

د مؤمنینو ناروغي په ترڅ کې، او د اعصابو endings لحاظه د ده پرمخ چټکۍ. اتروفي کولای شي نه يوازې د هډوکو عضلاتو، خو هم د داخلي ارګانونو د سپڼسی وباله. زياتره حاجز، چې د تنفسي د ناکامۍ سبب کیږي اغیزمن. له بده مرغه، سره د ورته ناروغۍ ماشومان تر د نهه کلنۍ (په منځنۍ کچه) کې ژوند کوي.

په لومړیو Verdniga-هافمان ناروغۍ

د ناروغۍ اصلي نښې نښانې د ځان د ژوند په دویمه نیمایي کې تر سترګو کیږي. د د ماشوم فزیکي پرمختګ په لومړیو څو میاشتو کې تېرېږي عادي - د کوچینیانو زده کوي چې په سر کړي او ناست، کله ناکله حتی کولی شي (اعضاؤ) پورته ناست. خو د دغو ټولو د مهارتونو د دغې ناروغۍ د فعالولو وروسته ورک شوي یاست. له خوا په لاره کې، چې زياتره provokes انتان سنډروم.

د اعصابو سپڼسی د ورانولو د لومړيو نښو نښانو - د او ګوتو داخته contracture رپو. وروسته پراختيا د عضلاتو اتروفي او فلج. د 14 څخه تر 16 کلونو تر منځ د ناروغانو د ژوند منځنۍ موده ده.

په وروستيو کې د ناروغۍ Verdniga-هافمان

دا ډول ناروغي ده معتدله. د قانون په توګه، د ماشوم تر دوه کلنۍ خورا په عادي کړي. د کوچینیانو په مزه ناست، ولاړ او محکم پاتې شي. یوازې د وخت په مور او پلار پیل شي د ځينو انحراف ګورې.

لومړی، د ناروغ ماشوم د gait بدلون - هغه ځي، څومره د زنګانه قاتيدلو، اکثره راځې، نه انډول نه لري. لکه څنګه چې د رنځپوهنه ښايي په اسکلټ ځینې بدلونونه، لکه دقیقا د سینه ځي. Verdniga-هوفمن سنډروم ده له خوا د يو قوي زلزله خصوصيات، د عضلاتو لهجه، او د اصلي د تري کم unconditioned (تويېدل).

په ډيرو مواردو کې د یوه ماشوم د 10-12 کلونو په بشپړه توګه د خپلواکه سفر توان ورکوی. که څه هم، په دې صورت کې د ناروغانو تر 20 ژوندي پاتې، او کله ناکله تر 30 کلونو.