Klippel - Feil سندروم: عکس، درملنې، هغه څه چې د پایلو کېدای شي؟ Sprengel سنډروم - ناکام - Klippel: په لامبو حوض تمرینونه

دوه فرانسوي neurologist آندره Feil او په 1912 Moris Klippel، په تفصيل سره مورزادي بدشکلۍ کې په ماشومانو کې د رحم د عنق-صدري فقرات وباله. کې د یوه وینه تړاو، د مور او پلار د دوی ټول زېږېدلي ؤو. په منځني پیړیو، قانوني خاوند هم د خپلوانو شي. له همدې امله، د دې ګډوډي د اثر د حیرانتیا خبره نه ده. وروسته رنځپوهنه د پوهانو وروسته ونومول شو. Klippel - Feil سنډروم يوه ناروغۍ نه ده په بشپړه توګه. دا یوه مورزادي ناروغۍ، چې اکثرا د نورو شوکي کمي سبب دی.

د دې ناروغۍ مشخصات

لاندې سنډروم Klippel - Feil ته د رحم د عنق د نخاعي مورزادي نظمی، په synostosis شامل دي او د فقرات د شمېر کمولو ته اشاره کوي. دا خصوصيات د مظهر یو لوړ فریکونسي له خوا دی - په هر 120 000 ولادتونو يوه قضيه. د دې ناروغۍ تر ټولو عادی ځانګړنه ګڼل کېږي چې په د غاړې په اوږدوالي کې د پام وړ کمښت وي. په ډيرو مواردو کې، سره مل له خوا د غړو سيستم د نورو له اختالالتو او د داخلي ارګانونو مورزادي اختالالت. په د دغې ناروغۍ د تشخیص دی څو کارپوهانو :. Neurology، Orthopedics، وراثت، او داسی نور محافظه درملنې شامل فزیکي درملنې، فیزیوتراپی او مالش کې ګډون وکړ. جراحي tservikalizatsii - په ځانګړي ډول سختو حالاتو جراحي ته اړتيا لري.

د ناوړه اغېزه اصلي لاملونه

Klippel - Feil سنډروم د يوه ارثي ټاکل ناروغيو ته اشاره کوي. په بدن پتالوژيکې بدلونونه پيل مفهوم وروسته په لومړۍ اونۍ واقع کيږي. اصلي لاملونه ډاکټرانو په منځ سنډروم يادونه وکړه، په ځانګړې توګه په verhnesheykovom په کچه د نخاع او ويشل دي پرمختیایي ناروغي. قائمه synostosis صدري او رقبي فقرات، د دوی شمیر د کمولو، nonunion مړي او کمانونو اجازه موږ ته د دې ناروغۍ کلینیکي انځور معلوم کړي. د خطر د ډلې سره د نامساعده وراثت، هلته ماشومان شامل دي:

1. په کروموزومونو جنتيکي عیب. په یوه ناروغ ماشوم د ودې لپاره د اسکلټ بشپړ پرمختګ لپاره ضروري ده چې د تشخيص لپاره د جوړښت څخه سرغړونه ده. دا هرو مرو د صدري فقرات او رحم د عنق ادارو په پراختیا کې انعکاس.
2. د ميراث د ارثي واکمن بیلګه. که يوه مور د ناروغۍ لري، د لرلو سره له اختالالتو د يو ماشوم د احتمال 50-100٪ ده.
3. ارثي مغلوب ميراث. په دې صورت کې د لرلو سره د 0-50٪ اختالالتو د يوه ماشوم د احتمال.

څخه مخنيوي د يکشنې په میراث مور او پلار بايد د ماشوم د پلان جوړونې د پړاو یوه پاتوړ سره مشوره کوي.

د سنډروم او نمونه نښې نښانې

دا ناروغي خصوصيات د نښې نښانې کلاسيک ترو له خوا شوی دی: له حده لنډ غاړې، په hairline د بدلون، د سر محدود خوځښت. دا ناروغي معمولا له نورو کمي ګډو. د ناروغانو 30٪ scoliosis نازل، torticollis سخت فورمه، د لوړ ولاړې تیغونه - Sprengel ناروغۍ. په ځینو مواردو کې د مشرانو پښې، پښو deformation، غاښونه، مشاهده اختالالتو د مخ نوسان، hyperopia. د ناروغانو تشخیص سره مورزادي deafness 25٪.

Klippel سنډروم - ناکام - Sprengel - نه یوازې د سنګاري عیب څرګنده کړه. دا هم عصبي نښې نښانې عبارت دي. په CNS بدلونونه تر سترګو ذهني وروسته پاتې، hydrocephalus، ميرګي. له عمر په لومړيو وختونو کې د ناروغ په extremities د عضلاتو د کمزورتيا، او همدارنګه د synkinesis. په زړو ضد عناصرو، د عمومي کلینیکي انځور ده له خوا د نخاع ثانوي بدلونونه بشپړ شول.

د طبي معاینې

د ناروغۍ د تصديق کولای شي د نښې نښانې او څارنکو ترو، فزيکي ازمايښت معلوماتو او وسیله ازموينې پر بنسټ شي. په تشخیص یو خاص رول ته د ناروغ د کورنۍ د تاريخ په مطالعه. سره د ګډوډيو د امکان سره مل په توګه د کارپوهانو په همغږي کار په پایله کې يو تفصيلي شرح Feil سنډروم - Klippel وټاکئ. د قانون په توګه، دا neurologists، پاتوړپوهانو، orthopedists، cardiologists او pulmonologists.

د بدلونونو فقرات رافي ګمارل طبیعت وارزوي. دغه څېړنه په دوه وړاندوینې، چې ډير معلوماتي معمولا جانبي ده ترسره شوې ده. د ځکه چې د د رئيس سره په سمون کې د ستون فقراتو انځور دکوپړۍ د سیوري uncharacteristic مقام، دا ستونزمن توکي په ګوته کوي. سربيره پر دې، دا سپارښتنه په اعظمي flexion / د غاړې د ترويج عکسونه واخلي. دا اجازه ورکوي تر څو د ممکنه بې ثباتۍ ununited فقرات معلومولو او تصدیق سنډروم Klippel - Feil. د رحم د عنق-صدري فقرات د ایکس وړانګه سره مرسته کوي چې په ګوته کړي:

• معيوبه فقرات؛
• د هغوی په شمير راټيټ شي.
• د فقرات مړي Fusion؛
• غیر نورمال ولاړې تیغونه؛
• د نخاع curvature.

د ناروغانو برسیره ټاکل د داخلي ارګانونو د التراساونډ په خپل جوړښت ګډوډيو کشف تشخیص تصديق وروسته. د عصبي اختالالت شتون ښايي په رګونو Doppler التراساوند، angiography، EEG او د رحم د عنق د نخاعي د MRI ته اړتيا لري. دا د اجباري ته طبيب-پاتوړ سره مشوره کوي. د خپلو پایلو له مخې د چارو کارپوه به په دې وتوانېږي چې د میراث د اکر په ګوته شي او د راتلونکو نسلونو د خطرونو ارزونه.

د ناروغۍ د اساسي فورمه

Klippel سنډروم - Feil يوه ډېره نادره ناروغي ده. د احصائیو له مخې، د وصفی اعراض کې يو ماشوم تشخیص د 120 زره څخه دي. د ګډوډي په کې د درې بڼو یو ناروغ ښکاري:

• د رقبي فقراتو برخو د شمېر، چې په تدريجي ډول جوش او د بصري د غاړې لنډ کمول. د رنځپوهنه دغه فورمه د ستونزو لامل ګرځي چې کله سر ته حرکت.
• په سره occipital د هډوکو د شاليد Synostosis رقبي فقراتو Fusion. د ناروغ نه د درد پرته د هغه په سر اړوي کولای شي. د رحم د فقرات او د غاړې یو شی دي.
• د ناروغۍ د مظهر دریم فارم په لومړيو دوو شامل دي.

د سندروم يو ځانګړي متحول کولای شي د سروې د پایلو پر بنسټ یوازې د ډاکټر وټاکل شي.

د درملنې بنسټيزه اصول

له بده مرغه، د عصري درملو د نه وړاندې کولای شي د څنګه په بشپړه توګه د Klippel د سنډروم له منځه وړلو د مناسبو کړنو - Feil. درملنه کې د ثانوي بدشکلۍ او د پرمختګ مخه نيسي. اخیستي په توګه د يوه بنسټ محافظه میتودونه، چې شامل فزیکي درملنې او مالش. د مخدره توکو د درملنې په صورت کې چې د ناروغۍ د بهیر له خوا د عصبي ريښې درد او ناراحتي کمپرسی مل ورکړل شوي دي. د قانون په توګه، اوپنتازوسین، د التهاب ضد او غیر غیرستروئیدي نشه يي توکو کارول. د عصبي ريښې د اوږدې کمپرسی جراحي ته اړتيا لري. د عملیاتو اصلي موخه - د درد په قسمي توګه صحيح بهرني عيب له منځه يوسي.

په حوض Physical therapy او تمرینونه

د سندروم محافظه درملنې شامل فزیکي درملنې کورس، د رحم د عنق د نخاعي او د تش په نامه د غاړې په سيمه کې د معالجوی مالش. مترینونه دي په انفرادي توګه ټاکل پر بنسټ، د ناروغ د کلینیکی انځور د. په لومړي ځل، نو بايد د يو متخصص تر څارنې لاندې ترسره شي، تاسو کولی شئ نو د کورني دود حرکت. سره د "- ناکام - Sprengel سنډروم Klippel" یو تشخیص ناروغان حوض تمرینونه سره مرسته وکړي تر څو د ناروغۍ د پېچلې کورس څخه ډډه وکړي. د قانون په توګه، ځوان ناروغان، ډاکټران سپارښتنه backstroke. نور پیچلي تمرینونه هم په انفرادي توګه وټاکل. د لامبو د جمناستيک په اړه نړیواله سپارښتنې شتون نه لري.

جراحي درملنې

دوامداره درد له خوا عصبي ريښو کمپرسی امله رامنځته کېږي د جراحي د لومړنۍ نښه. سره د "سنډروم Klippel - Feil" یو تشخیص ناروغان شمېرنې له عمر سره خرابوي. له همدې امله، د عملياتو د رنځپوهنه د تاييد نه وروسته سمدستی د ګمارل شوي. زیات د غاړې د خوځښت لپاره tservikalizatsiya Bonola کارول. د کړنالرې په ترڅ کې، د ډاکټر په موخه د داخلي ارګانونو باندې د فشار د کمولو په سر کې څلور سفلی او periosteum لرې. په څو پړاوونو کې دا عملیات ترسره کړ. په لومړي سر ضلع لرې بل - له یوې خوا د بدن د بیرته وروسته او د،.

د بیارغونې په وخت کې د وخت او هڅو ډېر اړتيا لري. د څو مياشتو راهيسې، د ناروغ باید ارام وي. که څه هم، چې د عملياتو څخه لاس واخلي لازم نه دی. اوس دا ده چې د خارجي عيب، چې د پدیده د سنډروم Klippel مج ... عیار يوازينۍ موثره لاره - Feil. د روغتيا لپاره عواقب څه دي، که موږ د درملنې پرېږدي، لاندی تشریح شوې.

لپاره د ناروغ د اختلاطاتو او شمېرنې

جراحي او د بیارغونې موده وروسته ناروغ کولای شي د يوه بشپړ ژوند پرمخ بوزي. د غاړې ده دا ځل په اوږدوالي د زياتوالي، چې، د محتویات یو ظرافت ټکی څخه، د خوښې وړ اړخ په پام کې ده چې په ترڅ کې لږ څه. که چیری ناروغ سترګې پټوي لپاره بیرته د ډاکټر د مشورې، د بدن په پيل چې د "ځواب" د اختلاطاتو. اساسا پراختيا د داخلي ارګانونو رنځپوهنه، په غاړه قوي دردونه شته دي. په تېرو د عصبي ريښې ثابت تخلف له امله او کولای شي چې د پښې د بشپړولو لپاره obezdvizhevaniyu شي. د جبرانیدونکی پتالوژيکه پروسو نیوکه خطر، او کیدای شي د وخته د مرګ لامل شي.

وقايوی تدابير

آیا امکان لري چې د Klippel د سنډروم د مخنيوي - Feil؟ عکس سره د دې تشخیص ناروغان په زوره د دې پوښتنې په اړه فکر وکړئ. د دې ناروغۍ د مخنيوي ځانګړې شتون نه لري، ځکه چې دا د ميراثي. په کورنیو کې چې مواردو کې ورته ګډوډيو ثبت شوي دي، چې دا د جنتيکي مشوره ضروري ده. خپل ذات کي جوش ته د سروې د څو لپاره د مور او پلار د رول د چمتو کولو، د ناروغیو د خطر ارزونه وکړي.

د لنډيز

Klippel - Feil سنډروم ده د مشرانو فقراتو یوه مورزادي ګډوډي. دا خصوصيات د بهرنيو نښو يوه ترو او د یولوژیکي بڼې شمېر له خوا ده. دا ناروغي لري یو مثبت حیاتي شمېرنې، خو درملنه دا په بشپړه توګه ناشوني. په وخت سره جراحي مداخلې ته یوازې د سمولو اجازه ورکوي خارجي نیمګړتیاوو شتون لري. که تاسو پخوا له خوا د داسې تشخیص نږدې خپلوان تاييد شوی دی، دا مصلحت وي چې د يو ماشوم امیدواره مخکې د بشپړ جنتيکي د پلټنې لاندې ونيول شي. پاتې روغ!