الکساندر ناروغۍ. فورمه. Diagnosis. اوټ لوک

الکساندر ناروغۍ - دا يو ډېر لږ عصبي رنځپوهنه چې په طبيعت مترقي ده. د دې پتالوژيکه حالت لاملونه تر اوسه نه دي مشخص شوي، خو د اوښتون تيوري ځواکمن دريځ لري GFAP جین ده. د جین لپاره glial fibrillary تيزابي پروټين د کوډييزونه لپاره په غاړه لري.

الکساندر ناروغي پېښېږي نامنظمه، شته دی چې د ناروغۍ د پرله پسې کورنۍ مواردو په اړه معلومات. میراث ناروغي ده يوه ارثي واکمن ميراث ډول. د لویانو، ځوانانو او ماشومانو د: اوس مهال، د پوهانو د دې ناروغۍ د درې ډولونه خوشې شول.

د ناروغۍ د Infantile بڼه لومړی ځل مظاهر وخت يو ماشوم 6 میاشتو ده په شاوخوا کې پيل شو. اصلي نښې نښانې غیر نورمال مشر د ودې او همدارنګه د عصبي بې نظميو په نامه شي. په رواني او فزیکي پرمختګ ځنډ شتون لري. ځينې extrapyramidal تشوشات په توګه dystonia او horeartroz ډول شتون لري. ښايي spastic tetraparesis ته وده ورکړي. تر څنګ د دې ټولو، د ماشوم په بلع کولو کې ستونزې لري. کله ناکله د ناروغ ښايي nystagmus ګورې، او همدارنګه د په لاره غيراختياری د eyeballs ته ولېږدېږي. کله کله د ناروغ لري د خوب د دریدو. په اوسط ډول، د ناروغانو د ناروغۍ لومړنۍ نښې نښانې څرګندې 2-3 کاله وروسته ژوند کوي. د په ماشومانو کې د عصبي سيستم له ناروغيو لپاره د نوي بدن ډېر خطرناک دي.

الکساندر ناروغۍ، چې په کې د ځوانانو په بڼه بهېږي، پیل څخه د 4 څخه تر 14 کلونو په موده کې رامنځ ته کړي. اصوال د تحليل په ډاګه کړه چې د لومړنيو نښو نښانو لږ مخکې: تر شا په رواني پرمختګ د دوه ماشومان د عمر په مخکې، چې زياتره ميرګي لري، او ورو ورو tetraparesis pseudobulbar امکان نظمی، پرله پسې د دریدو د سیالی جوړه کړه. د ډیر ناروغان macrocephaly نازل، خو دا نه د دې ناروغۍ د Infantile موده کې ځانګړتیا بڼې سره په کرښه شي کولای. زیاتره وخت، د ناروغانو څخه د کانګې ناڅرګندو ټوخله اخته، په ځانګړې توګه په سهار کې. په تدريجي ډول، دا د pyramidal تشوشات لکه مايلايټس، دماغ ضبط زیاتوالی په نښه کوي. د یادونې وړ ده چې د فکري دنده اغيز نه لري. د MRI الکساندر ناروغۍ (انځور لاندې ښودل شوی) دی عادی بدلونونه نه معلومه شوه. د ژوند تمه - څخه د اصلي نښې نښانې د پېل 7-9 کاله.

ډير متنوع په خپلو کلینیکی مظاهر بالغ فورمه د دې ناروغۍ. له دوهم تر د ژوند اوومه لسیزه د نښو نښانو د پېل ولمانځله. ورو ورو په ناروغانو ښيي د cerebellar او corticospinal هواګانې نښې. لږ په عام ډول، نو کولای شي nystagmus او ليدلي شي د ادراکي معیوبیت دنده.

د دې ناروغۍ د پروسې تشخیص اصلي میتود د MRI، CT، او د DNA تحليل دي. د الکساندر ناروغۍ ځانګړې درملنه نه لري. درملنه ده د نښو نښانو. دشرايطو ښه ده بې وزله او په تګلاره کې رنځپوهنه څومره په چټکۍ سره تړاو لري. د ژر دا کار وشي، د چټک د مرګ.