مورزادي adrenal هایپرپالزي

والدی adrenal هایپرپالزي - بلکې نادره یو او یوازې یوه ميراثي ناروغي، چې د ده له خوا د هارموني ناانډولۍ cortisone او aldosterone مل - adrenal هورمونونه. والدی adrenal هایپرپالزي، د حاکميت په توګه، آن په ترڅ کې وټاکل شي د جنین د پرمختګ د د ماشومانو د ژوند په لومړيو ورځو او یا.

دا ناروغۍ د انزایمونو د کورتيسول د ترکيب په غاړه نامناسبه شمیره له خوا برملا ده. لکه څنګه چې د د دغه هورمون د بدن د کمښت له امله پيل شوه چې د hypothalamic-پيټويټري په تړاو فعال، چې په پايله کې د د غدې چې د androgens د ترکيب او ترشح مسوول په برخو کې پراخولو.

والدی adrenal هایپرپالزي: هغه ميراث

په حقیقت کې، د نسلونو جین واکمن نه دی، چې دا مانا لري، چې په کورنۍ کې له څو نسلونو له لارې خپرېږي. د بېلګې په توګه، که یو ماشوم سره په دې ناروغۍ کې زېږېدلی، د دواړو مور او د نسلونو جین وړونکي دي، او دوی په خپله ناروغ نه دي. خو د انا او يا د ماشوم د نيکه د پلار او مور، هم، له adrenal سنډروم اوښتې.

والدی adrenal هایپرپالزي: نښې نښانې او کلينيکي مظاهر

هورمونونه چې د تناسلي سيستم د پرمختګ او د عملياتو لوړول - لکه څرنګه چې مخکې يادونه وشوه، د ناروغۍ د ده له خوا په androgens زیاتوالی سره مل وي.

کې د نجونو والدی adrenal هایپرپالزي ژر تر ژره د ولادت وروسته معلومه شوه، چې د بهرني تناسلي دي هم په کلکه جوړ کړي دي. د مثال په توګه، د پينس په دی لوی، او په ځينو لارو ورته د يو خصیو، په داسې حال کې د overgrown خارجي عانې د سفن سره ورته دی.

په هغه صورت کې چې د دغې ناروغۍ د حضور له پامه غورځول مخکې لاړل چې د روغتون څخه د رخصتیدو، بيا وروسته يو ډېر چټک جنسي وده پېل کوي. د څو اونيو کې د ولادت په کې د نجونو ویښتو له ويښتانو د ودې واقع کيږي، او بيا ټول د بدن، د نارينه بيلګه په نورو برخو وروسته. دا په دې مانا، چې د ماشوم د نجونو د ويښتانو پر مخ پر وده کوی. سره د دې ناروغۍ د لا پرمختګ دا ممکنه ده چې د ښځينه hermaphroditism يو فورم په اړه خبرې وکړي. برسېره پر دې، په دغو نجونو د نه پرمختګ نه شي د تیونو د غدواتو، حيض نه پیل، که څه هم د رحم او تخمدان په نورماله او د ماشوم د عمر له مخې وده ورکړي.

Adrenogenital هلکان سنډروم ولادت سمدلاسه وروسته روښانه نښې نښانې نه لري. خو څو اونۍ وروسته، په ځانګړې توګه د خصیو ته د پام وړ زیاتوالی - د دا اندازه نه چې د عمر سره مطابقت. په ورته وخت کې، د تناسلی وده په عادي توګه، لکه د هر روغ ماشوم.

دا ماشومان د پرمختګ ځينې عادي بڼې لري. د مثال په توګه، دوی په تيزۍ سره نمو او پخيږي. خو د ودې زون په چټکۍ سره تړل شوي دي، او داسې خلک دي دريدل. برسېره پر دې، دوی له خوا د لږ، خالي غږ، د دواړو نجونو او هلکانو لپاره جلا دي.

د ناروغۍ د یو شدید شکل مشاهده هم ده د مالګې په ميتابوليزم سرغړونه، د وينې د فشار زیاتوالی.

Adrenogenital سنډروم او د درملنې میتودونه

دا په پراخه توګه د څرنګوالي په چټکۍ دا شروع يادولو وړ ده چې د درملنې د بریالیتوب پورې تړلې ده. مخکې د دې ارثي ناروغي ته د هر علاج ایا نه ده، خو په هغه وخت کې کله چې د خپلې پرمختيايي د میکانیزمونو په لوستو شوي دي، روښانه او د درملنې د میتود وه.

ناروغ د خلکو اړتيا کورتيسول، چې په شديده توګه د پيټويټري او هايپوتالاموس د کار، او، په پایله کې، او په وينه androgens کچه راټيټه شوې. البته، د کورتيسول د استوګنې په اوږدو کې د يو کس د ژوند ته اړتیا لري.

پردې برسیره، په د کې د نجونو د ناروغۍ ناوخته د کشف په صورت کله ناکله د بهرني تناسلي، هغه مهال چې د Clitoris ده پرې ښکته او د عانې په بڼه او اندازه تعدیل پلاستيکي جراحي ته اړتيا لري. سره لکه د ښځو لپاره د مناسب او منظم درملنې آن يوه عادي حمل ممکنه ده،.

په هغه صورت کې adrenogenital سنډروم ده له خوا د اختلالاتو سره مل secretory سیستم، فوري مناسب درملنې ته اړتيا لري.